Dans:La famille de Bruce Willis a révélé sur Instagram que l’acteur avait reçu un diagnostic de démence frontotemporale (FTD). Le diagnostic survient près d’un an après que sa famille a découvert que Willis souffrait d’aphasie, qui se caractérise par des difficultés à parler.
“Depuis que nous avons annoncé le diagnostic d’aphasie de Bruce au printemps 2022, l’état de Bruce a progressé et nous avons maintenant un diagnostic plus spécifique de démence frontotemporale (connue sous le nom de FTD)”, a déclaré la famille dans un communiqué, également publié sur l’association frontotemporale. Site de Dégénérescence.
Voici ce que vous devez savoir sur la condition.
Qu’est-ce que FTD ?
La FTD fait référence à un ensemble de conditions qui impliquent une détérioration des nerfs dans les parties frontale et temporale du cerveau qui contribuent au comportement, à la personnalité et au langage. Le diagnostic antérieur d’aphasie de Willis, a déclaré sa famille, pourrait être un symptôme de FTD.
Il existe plusieurs types de FTD. L’un affecte principalement le comportement et la personnalité, car les cellules nerveuses essentielles au jugement, au comportement et à l’empathie commencent à dégénérer. L’autre, qui affecte le langage, la parole et l’écriture, est plus fréquente à l’âge moyen. Un autre type de DFT endommage principalement les nerfs moteurs ; la sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une forme de ce type. Les estimations du nombre de personnes touchées par la FTD ne sont pas concluantes, mais l’Association Alzheimer estime qu’environ 50 000 à 60 000 personnes aux États-Unis présentent les variantes comportementales et linguistiques de la maladie.
La DFT est-elle la même chose que la maladie d’Alzheimer ?
Bien que la DFT implique la perte progressive des nerfs dans le cerveau, elle diffère de la maladie d’Alzheimer de manière importante. La plupart des gens reçoivent un diagnostic de DFT entre 40 et 60 ans, tandis que les patients atteints de la maladie d’Alzheimer sont généralement diagnostiqués plus tard dans la vie. La perte de mémoire et la désorientation sont plus fréquentes dans la maladie d’Alzheimer que dans la FTD, tandis que les problèmes d’élocution sont plus fréquents dans la FTD.
Dans la FTD, les patients développent des dépôts anormaux de l’une des deux protéines : tau et une forme de protéine appelée TDP-43, mais pas les deux. Les patients d’Alzheimer ont également augmenté le tau, mais c’est différent de cela impliqué dans FTD. FTD est également généralement plus difficile à diagnostiquer. “Il y a des tentatives de développement de marqueurs sanguins, de liquide céphalo-rachidien et de PET scan pour diagnostiquer la FTD, mais ils sont toujours en cours d’élaboration, et à ce stade, nous n’avons pas de moyens efficaces de tester la FTD comme nous le faisons pour la maladie d’Alzheimer.” dit Ryan Darby, MD, directeur de la clinique de démence frontotemporale au Vanderbilt University Medical Center. Les médecins diagnostiquent les patients en fonction de leur ensemble de symptômes et parfois à l’aide de scanners cérébraux, qui peuvent fournir des indices utiles mais ne sont pas concluants. De plus, dit Nicole Purcell, MD, neurologue et directrice principale de la pratique clinique à l’Alzheimer’s Association, “nous faisons souvent des tests pour exclure d’autres types de démence, comme la démence d’Alzheimer”.
Selon l’Association Alzheimer, environ un tiers des cas de DFT sont génétiques et il n’y a pas de facteurs de risque connus pour les cas non génétiques, il est donc difficile d’identifier les personnes susceptibles de développer la maladie.
Afin de développer le bon traitement, il est important de comprendre laquelle des deux protéines est anormalement formée. Alors que certaines formes de FTD liées au langage impliquent TDP43, les patients présentant des symptômes comportementaux peuvent avoir des formes excessives de la protéine, ce qui rend difficile de savoir quelle protéine cibler dans les essais de médicaments, a déclaré Darby.
Existe-t-il des traitements ?
Bien qu’il existe des recherches considérables pour mieux comprendre la DFT et ses causes, il n’existe toujours pas de remède pour la maladie neurodégénérative. Les anxiolytiques et les antidépresseurs peuvent atténuer l’agitation et le stress ressentis par les patients, mais il n’existe toujours pas de thérapies pour lutter contre la lente dégénérescence des neurones dans les zones cérébrales touchées.
Les chercheurs se concentrent sur les modèles génétiques de la maladie pour en savoir plus sur son fonctionnement et sur la meilleure façon d’intervenir avec des traitements potentiels, a déclaré le Dr Claire Clelland, professeure adjointe de neurologie à l’Université de Californie à San Francisco. “Nous pensons que c’est la voie la meilleure et la plus rapide vers des essais cliniques pour de nouvelles thérapies”, dit-il. “Dans les cas génétiques, où nous connaissons la cause sous-jacente de la mutation génétique, nous en apprendrons davantage sur la maladie afin de pouvoir aider davantage de patients.”
La recherche sur la maladie s’est développée ces dernières années et les médecins qui traitent les patients atteints de FTD dans des centres universitaires ont collaboré pour identifier et surveiller les patients afin de recueillir des informations et d’être prêts à tester de nouveaux traitements médicamenteux prometteurs au fur et à mesure de leur développement. “Notre compréhension de FTD s’est vraiment accélérée de façon spectaculaire au cours des deux dernières décennies”, déclare Darby. “Notre compréhension est venue des années 1990, lorsque nous avons identifié le syndrome clinique, et le gène de la forme héréditaire la plus courante n’a été identifié qu’en 2011. Beaucoup d’innovations ont eu lieu récemment, nous sommes donc nombreux à être optimistes quant au fait que cela se transformera en une thérapie.
Clelland partage cet optimisme. “Ils deviennent des problèmes solubles”, dit-il. « Mon laboratoire a déjà essentiellement traité des cellules de patients dans une boîte. Nous devons juste trouver comment apporter la thérapie aux patients. »
Elle remercie Willis et sa famille d’avoir partagé leur histoire pour sensibiliser à la maladie, ce qui, espérons-le, stimulera davantage de recherches.
“Bruce a toujours cru qu’il fallait utiliser sa voix dans le monde pour aider les autres et sensibiliser aux problèmes importants dans les secteurs public et privé”, a déclaré la famille Willis dans un communiqué. “Nous savons dans nos cœurs que s’il le pouvait aujourd’hui, il voudrait répondre en attirant l’attention et la connexion mondiales à ceux qui sont également aux prises avec cette maladie débilitante et comment elle affecte tant de personnes et leurs familles… Au fur et à mesure que l’état de Bruce progresse , nous espérons que toute l’attention des médias pourra se concentrer sur la mise en lumière de cette maladie, qui nécessite beaucoup plus de sensibilisation et de recherche.”
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